15:12 2022-12-08
crimes - citeste alte articole pe aceeasi tema
Comentarii Adauga Comentariu
_ Ce este sindromul persoanei rigide? Condiția lui Celine Dion transformă pacienții în „statui umane”
_ Ce este sindromul persoanei rigide? Afecțiunea lui Celine Dion transformă pacienții în „statui umane”
Celine Dion – luptă împotriva lacrimilor astăzi – a dezvăluit că are o tulburare neurologică incurabilă de una la un milion.
Cântăreața, 54, a fost diagnosticat cu sindromul persoanei rigide, care provoacă spasme musculare înspăimântătoare și adesea violente.
Adevărata cauza sa este necunoscută, dar cercetătorii bănuiesc că este rezultatul unei reacții autoimune în care organismul atacă celulele nervoase din sistemul nervos central.
Rezultatul este o rigiditate musculară extremă care afectează grav mobilitatea, necesitând uneori un premergător sau un scaun cu rotile. Afecțiunea poate duce, de asemenea, la spasme care generează suficientă forță pentru a fractura osul.
Pacienții au adesea o sensibilitate crescută la zgomot, mișcări bruște și suferință emoțională - ceea ce înseamnă că ceva atât de simplu precum o bătaie în ușă poate bloca pacienții. în corpul lor.
Celine le-a spus fanilor într-un videoclip emoționant pe Instagram că va trebui să-și anuleze viitorul turneu european în februarie – dar a spus că are o echipă grozavă de medici, precum și copiii ei care o susțin .
Iată tot ce știm despre afecțiunea extrem de rară:
Ce este sindromul persoanei rigide?
Sindromul persoanei rigide este o tulburare extrem de rară care face ca mușchii trunchiului și membrelor să alterneze între spasme și rigiditate.
A fost numită „boala statuii umane”. Spasmele pe care le provoacă pot fi atât de severe încât luxează articulațiile și rup oasele.
Estimările sugerează că afectează aproximativ 70 de persoane în Marea Britanie și doar 330 în SUA. Aproximativ de două ori mai multe femei decât bărbați sunt afectați de aceasta.
Boala devine mai severă în timp și poate paraliza pacienții, obligându-le să folosească un premergător sau un scaun cu rotile.
Există trei tipuri de sindrom:
Ce cauzează?
Experții nu știu exact ce se află în spatele bolii.
Dar ei cred că poate fi cauzată de o reacție autoimună, atunci când organismul își atacă propriile celule nervoase care controlează mișcarea mușchilor.
Aproximativ 40% dintre bolnavi au și tip 1 diabet, o altă boală autoimună. Diabetul de tip 1 este asociat în special cu sindromul clasic al persoanei.
Alte afecțiuni autoimune precum vitiligo, care provoacă pete albe ale pielii și anemia pernicioasă sunt, de asemenea, asociate cu acesta.
Afecțiunea este, de asemenea, mai frecventă la persoanele cu cancer de sân, plămân, rinichi, tiroidian sau colon, precum și limfoame, dar cercetătorii nu știu încă de ce.
În sindromul persoanei rigide, sistemul imunitar atacă un proteină care ajută la producerea acidului gamma-aminobutiric (GABA), care reglează neuronii motori – nervii care controlează mișcarea.
Nivelurile scăzute de GABA determină neuronii să se declanșeze continuu atunci când nu ar trebui, rezultând în spasmele și rigiditatea.
Care sunt simptomele sale?
Principalele simptome cauzate de sindromul persoanei rigide sunt spasmele și rigiditatea trunchiului și a membrelor.
Spasmele pot fi declanșate de zgomote puternice, afecțiunea provocând și o sensibilitate crescută la sunet. d.
Atingerea și suferința emoțională pot fi, de asemenea, simțite mai intens ca urmare a afecțiunii.
Spasmele pot fi atât de severe încât provoacă căderea oamenilor sau dificultăți de mers. și alte dizabilități.
Stresul și anxietatea sunt, de asemenea, de obicei mai mari la cei cu afecțiune, în special din cauza impredictibilității spasmelor.
Lipsa GABA - care reglează anxietatea - în sistemul afectează și sănătatea mintală.
Cum este diagnosticat?
Din cauza rarității și a simptomelor derutante, care sunt adesea confundate cu boala Parkinson sau cu scleroza multiplă (SM), diagnosticarea sindromului poate dura mult timp.
Dar dacă medicii suspectează rigiditate. sindromul persoanei, îl pot confirma cu două teste.
Primul caută anticorpi la proteina menționată anterior, numită decarboxilaza acidului glutamic (GAD), în sânge.
Ridicată nivelurile de anticorpi GAD indică faptul că poate apărea sindromul persoanei rigide, deși nivelurile sunt crescute și la persoanele cu diabet de tip 1.
Al doilea test este o electromiograma (EMG), care evaluează sănătatea mușchilor și neuron motor.
Medicii introduc un ac direct în mușchii afectați și înregistrează activitatea electrică din ei.
Există vreun remediu ?
Nu. Din păcate, medicii nu reușesc să inverseze sau să vindece starea de-a lungul vieții.
Cu toate acestea, pot fi administrate tratamente pentru a ajuta la controlul simptomelor la majoritatea pacienților.
Medicamente, inclusiv diazepamul și baclofenul, care ambele controlați spasmele — poate ajuta la reglarea episoadelor și la reducerea rigidității.
Unilor pacienți cu simptome mai severe li se administrează și terapii pentru a-și manipula sistemul imunitar, cu scopul de a crește nivelul GABA.
Imunoglobină transfuzii pot fi administrate pentru a afecta nivelurile de anticorpi din sânge în unele cazuri.
De asemenea, pot fi prescrise medicamente precum sedative și steroizi.
Între timp, pacienților li se prescrie adesea terapie fizică și acvatică. pentru a îmbunătăți cât de bine funcționează mușchii lor.
Comentarii:
Adauga Comentariu